Sézary-syndroom: symptomen en levensverwachting

Inhoud

• Wat zijn de tekenen en symptomen?
• Afbeelding van erythrodermie
• Wie loopt er risico?
• Wat veroorzaakt het?
• Hoe wordt de diagnose gesteld?
• Hoe wordt het Sézary-syndroom opgevoerd?
• Hoe wordt het behandeld?
• Psoraleen en UVA (PUVA)
• Extracorporale fotochemotherapie / fotoferese (ECP)
• Bestralingstherapie
• Chemotherapie
• Immunotherapie (biologische therapie)
• Klinische proeven
• Outlook

Wat is het Sézary-syndroom?

Het Sézary-syndroom is een vorm van cutaan T-cellymfoom. Sézary-cellen zijn een bepaald type witte bloedcel. In deze toestand kunnen kankercellen worden aangetroffen in het bloed, de huid en de lymfeklieren. De kanker kan zich ook naar andere organen verspreiden.

Het Sézary-syndroom komt niet vaak voor, maar het maakt 3 tot 5 procent uit van cutane T-cellymfomen. Je hoort het misschien ook Sézary erythroderma of Sézary's lymfoom.

Wat zijn de tekenen en symptomen?

Het kenmerkende teken van het Sézary-syndroom is erythrodermie, een rode, jeukende uitslag die uiteindelijk wel 80 procent van het lichaam kan bedekken. Andere tekenen en symptomen zijn onder meer:

• zwelling van de huid
• huidplaques en tumoren
• vergrote lymfeklieren
• verdikking van de huid op de handpalmen en voetzolen
• afwijkingen aan vingernagels en teennagels
• onderste oogleden die naar buiten draaien
• haaruitval
• problemen met het reguleren van de lichaamstemperatuur

Het Sézary-syndroom kan ook een vergrote milt of problemen met de longen, lever en maagdarmkanaal veroorzaken. Het hebben van deze agressieve vorm van kanker verhoogt het risico op het ontwikkelen van andere kankers.

Afbeelding van erythrodermie

Wie loopt er risico?

Iedereen kan het Sézary-syndroom ontwikkelen, maar het treft hoogstwaarschijnlijk mensen ouder dan 60 jaar.

Wat veroorzaakt het?

De exacte oorzaak is niet duidelijk. Maar de meeste mensen met het Sézary-syndroom hebben chromosomale afwijkingen in het DNA van de kankercellen, maar niet in gezonde cellen. Dit zijn geen erfelijke defecten, maar veranderingen die gedurende een heel leven plaatsvinden.

De meest voorkomende afwijkingen zijn DNA-verlies van chromosomen 10 en 17 of DNA-toevoegingen aan chromosomen 8 en 17. Toch is het niet zeker dat deze afwijkingen de kanker veroorzaken.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Een lichamelijk onderzoek van uw huid kan de arts waarschuwen voor de mogelijkheid van het Sézary-syndroom. Diagnostische tests kunnen bloedtesten omvatten om markers (antigenen) op het oppervlak van de cellen in het bloed te identificeren.

Net als bij andere kankers, is een biopsie de beste manier om een ​​diagnose te stellen. Voor een biopsie neemt de arts een klein stukje huidweefsel. Een patholoog zal het monster onder een microscoop onderzoeken om kankercellen te zoeken.

Lymfeklieren en beenmerg kunnen ook worden gebiopteerd. Beeldvormingstests, zoals CT-, MRI- of PET-scans, kunnen helpen bepalen of kanker zich heeft verspreid naar de lymfeklieren of andere organen.

Hoe wordt het Sézary-syndroom opgevoerd?

Staging vertelt hoe ver de kanker zich heeft verspreid en wat de beste behandelingsopties zijn.Het Sézary-syndroom verloopt als volgt:

• 1A: Minder dan 10 procent van de huid is bedekt met rode vlekken of plaques.
• 1B: Meer dan 10 procent van de huid is rood.
• 2A: Elke hoeveelheid huid is hierbij betrokken. Lymfeklieren zijn vergroot, maar niet kankerachtig.
• 2B: Op de huid hebben zich een of meer tumoren gevormd die groter zijn dan 1 centimeter. Lymfeklieren zijn vergroot, maar niet kankerachtig.
• 3A: Het grootste deel van de huid is rood en kan tumoren, plaques of plekken hebben. Lymfeklieren zijn normaal of vergroot, maar niet kankerachtig. Het bloed kan al dan niet een paar Sézary-cellen bevatten.
• 3B: Er zijn laesies over het grootste deel van de huid. Lymfeklieren kunnen al dan niet vergroot zijn. Het aantal Sézary-cellen in het bloed is laag.
• 4A (1): Huidlaesies bedekken elk deel van het huidoppervlak. Lymfeklieren kunnen al dan niet vergroot zijn. Het aantal Sézary-cellen in het bloed is hoog.
• 4A (2): Huidlaesies bedekken elk deel van het huidoppervlak. Er zijn vergrote lymfeklieren en de cellen zien er bij microscopisch onderzoek erg abnormaal uit. Sézary-cellen kunnen al dan niet in het bloed zitten.
• 4B: Huidlaesies bedekken elk deel van het huidoppervlak. De lymfeklieren kunnen normaal of abnormaal zijn. Sézary-cellen kunnen al dan niet in het bloed zitten. Lymfoomcellen zijn uitgezaaid naar andere organen of weefsels.

Hoe wordt het behandeld?

Een aantal factoren is van invloed op welke behandeling het beste bij u past. Onder hen zijn:

• stadium bij diagnose
• leeftijd
• andere gezondheidsproblemen

De volgende zijn enkele van de behandelingen voor het Sézary-syndroom.

Psoraleen en UVA (PUVA)

Een medicijn genaamd psoraleen, dat de neiging heeft zich op te hopen in kankercellen, wordt in een ader geïnjecteerd. Het wordt geactiveerd wanneer het wordt blootgesteld aan ultraviolet A (UVA) -licht dat op uw huid wordt gericht. Dit proces vernietigt de kankercellen met slechts minimale schade aan gezond weefsel.

Extracorporale fotochemotherapie / fotoferese (ECP)

Nadat u speciale medicijnen heeft gekregen, worden sommige bloedcellen uit uw lichaam verwijderd. Ze worden behandeld met UVA-licht voordat ze opnieuw in uw lichaam worden geïntroduceerd.

Bestralingstherapie

Hoogenergetische röntgenstralen worden gebruikt om kankercellen te vernietigen. Bij externe bundelstraling zendt een machine stralen naar bepaalde delen van uw lichaam. Stralingstherapie kan ook pijn en andere symptomen verlichten. Total skin electron beam (TSEB) bestralingstherapie maakt gebruik van een externe stralingsmachine om elektronen op de huid van uw hele lichaam te richten.

U kunt ook UVA- en ultraviolette B (UVB) stralingstherapie ondergaan met een speciaal licht dat op uw huid is gericht.

Chemotherapie

Chemotherapie is een systemische behandeling waarbij krachtige medicijnen worden gebruikt om kankercellen te doden of hun deling te stoppen. Sommige geneesmiddelen voor chemotherapie zijn verkrijgbaar in pilvorm en andere moeten intraveneus worden toegediend.

Immunotherapie (biologische therapie)

Geneesmiddelen zoals interferonen worden gebruikt om uw eigen immuunsysteem ertoe aan te zetten kanker te bestrijden.

Geneesmiddelen die worden gebruikt om het Sézary-syndroom te behandelen, zijn onder meer:

• alemtuzumab (Campath), een monoklonaal antilichaam
• bexarotene (Targretin), een retinoïde
• brentuximab vedotin (Adcetris), een antilichaam-geneesmiddelconjugaat
• chloorambucil (Leukeran), een medicijn voor chemotherapie
• corticosteroïden om huidsymptomen te verlichten
• cyclofosfamide (Cytoxan), een geneesmiddel voor chemotherapie
• denileukin difitox (Ontak), een biologische responsmodificator
• gemcitabine (Gemzar), een antimetabolietchemotherapie
• interferon alfa of interleukine-2, immuunstimulantia
• lenalidomide (Revlimid), een angiogeneseremmer
• liposomale doxorubicine (Doxil), een geneesmiddel voor chemotherapie
• methotrexaat (Trexall), een antimetabolietchemotherapie
• pentostatine (Nipent), een antimetabolietchemotherapie
• romidepsin (Istodax), een histondeacetylaseremmer
• vorinostat (Zolinza), een histondeacetylaseremmer

Uw arts kan combinaties van medicijnen of medicijnen plus andere therapieën voorschrijven. Dit wordt gebaseerd op het stadium van kanker en hoe goed u op een bepaalde behandeling reageert.

Behandeling voor stadium 1 en 2 omvat waarschijnlijk:

• topische corticosteroïden
• retinoïden, lenalidomide, histondeacetylaseremmers
• PUVA
• straling met TSEB of UVB
• biologische therapie op zichzelf of met huidtherapie
• actuele chemotherapie
• systemische chemotherapie, eventueel gecombineerd met huidtherapie

Stadia 3 en 4 kunnen worden behandeld met:

• topische corticosteroïden
• lenalidomide, bexaroteen, histondeacetylaseremmers
• PUVA
• ECP alleen of met TSEB
• straling met TSEB of UVB en UVA straling
• biologische therapie op zichzelf of met huidtherapie
• actuele chemotherapie
• systemische chemotherapie, eventueel gecombineerd met huidtherapie

Als behandelingen niet meer werken, kan een stamceltransplantatie een optie zijn.

Klinische proeven

Onderzoek naar behandelingen voor kanker is aan de gang en klinische onderzoeken maken deel uit van dat proces. In een klinische proef heeft u mogelijk toegang tot baanbrekende therapieën die nergens anders beschikbaar zijn. Vraag uw oncoloog of bezoek ClinicalTrials.gov voor meer informatie over klinische onderzoeken.

Outlook

Het Sézary-syndroom is een bijzonder agressieve vorm van kanker. Met de behandeling kunt u de voortgang van de ziekte mogelijk vertragen of zelfs in remissie gaan. Maar een verzwakt immuunsysteem kan u kwetsbaar maken voor opportunistische infecties en andere vormen van kanker.

De gemiddelde overleving was 2 tot 4 jaar, maar dit percentage verbetert met nieuwere behandelingen.

Raadpleeg uw arts en start de behandeling zo snel mogelijk om de meest gunstige vooruitzichten te garanderen.